Lungenhochdruck ist eine schwere, seltene Lungenerkrankung, die durch hohen Blutdruck in den Lungenarterien gekennzeichnet ist, die Blut vom Herzen in die Lunge transportieren.
Der hohe Druck bewirkt, dass das Herz härter arbeitet, um Blut zu pumpen.
Dies wiederum führt zu einer Belastung, die dazu führen kann, dass das Herz größer und schwächer wird und schließlich zu einer Rechtsherzinsuffizienz führt.

Es gibt eine Vielzahl von möglichen Ursachen für Lungenhochdruck, die die Symptome, die Behandlung und die Prognose der Erkrankung beeinflussen können.

Um internationale Gesundheitsinformationsstandards zu erarbeiten, zu pflegen und umzusetzen, hat die Weltgesundheitsorganisation (WHO) 1973 eine Klassifikation für die Diagnose Lungenhochdruck definiert, die auf der Ursache der Krankheit basiert. Die jüngste wurde 2013 auf dem Fünften Weltkongress für Lungenhochdruck in Nizza, Frankreich, vorgestellt.

Ziele der Klassifizierung

Die internationale Klassifikation von Krankheiten (ICD) wird von der Organisation erstellt und umfasst ein Standard-Diagnoseinstrument für Ärzte, Krankenschwestern, andere Anbieter, Forscher, Gesundheitsinformationsmanager und -codierer, Mitarbeiter der Gesundheitsinformationstechnologie, politische Entscheidungsträger, Versicherer und Patientenorganisationen. Um die Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie zu bestimmen, analysierte die WHO die allgemeine Gesundheitssituation der Patienten sowie die Häufigkeit und Prävalenz der Krankheit.

Die WHO-Klassifikation wird für zahlreiche Zwecke verwendet, darunter Aufzeichnungen, Sterbeurkunden, Informationsspeicherung, Diagnoseabruf, nationale Sterblichkeits- und Morbiditätsstatistiken, Erstattungen, Ressourcenzuweisung und andere klinische, epidemiologische und Qualitätszwecke. Das Unternehmen erwartet, dass die Klassifizierung zur Bekämpfung der Krankheit beiträgt.

Die Klassifizierung

Im Jahr 1973 wurde die pulmonale Hypertonie in nur zwei Gruppen eingeteilt. Dies waren "primäre pulmonale Hypertonie", wenn die Ursache der Krankheit bekannt war, oder "sekundäre pulmonale Hypertonie", wenn die Ursache nicht identifiziert werden konnte. Die sekundäre pulmonale Hypertonie wurde auch als "idiopathische pulmonale Hypertonie" bezeichnet.

Nun wurde die Klassifizierung auf fünf Gruppen erweitert, um die Bedeutung der zugrunde liegenden Krankheitsursache zu unterstreichen. Dies spiegelt unser gestiegenes Wissen darüber wider, was Lungenhochdruck verursachen kann und welche Auswirkungen dies auf den Krankheitsverlauf und die erforderliche Behandlung haben kann.

Die fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie sind heute:

Gruppe 1: Pulmonale arterielle Hypertonie

Gruppe 1 beinhaltet pulmonale Hypertonie ist mit der Verengung der kleinen Blutgefäße in der Lunge verbunden. Sie wird auch als pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) bezeichnet und umfasst Fälle, in denen die zugrunde liegende Ursache der Verengung nicht bekannt ist (idiopathische pulmonale Hypertonie).

Es gibt mehrere andere Untergruppen in Gruppe 1, einschließlich:

Familiäre oder erbliche Lungenhochdruckerkrankung
PAK verursacht durch bestimmte Medikamente oder Toxine
PAH im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie Bindegewebserkrankungen wie Sklerodermie oder Lupus, angeborene Herzprobleme, Bluthochdruck in der Leber, HIV, bestimmte Infektionen wie Bilharziose und Sichelzellenanämie.

Gruppe 1 kann auch durch seltene Blutkrankheiten wie Lungenvenenverschlusskrankheit (PVOD) oder Lungenkapillarhämangiomatose (PCH) und eine Art von Lungenhochdruck bei Säuglingen verursacht werden, die als persistente Lungenhochdruckerkrankung des Neugeborenen (PPHN) bezeichnet wird.
Gruppe 2: Lungenhochdruck aufgrund von Linksherzerkrankungen

Gruppe 2 bezieht sich auf Lungenhochdruck, der durch die Linksherzerkrankung verursacht wird. Langfristige Probleme mit der linken Seite des Herzens können zu Veränderungen der Lungenarterien und zu pulmonaler Hypertonie führen. Dies kann Folgendes beinhalten:

Linksventrikuläre systolische Dysfunktion, wenn das Herz das Blut nicht effektiv pumpen kann.
Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion, wenn sich das Herz nicht richtig entspannen kann, damit genügend Blut einfließen kann.
Klappenerkrankung, wenn die Klappen der linken Seite des Herzens es ermöglichen, dass Blut austritt.
Angeborene Herzfehler (Herzfehler von Geburt an), die zu Problemen mit dem Blutfluss in oder aus dem Herzen führen können.

Gruppe 3: Lungenhochdruck aufgrund von Lungenerkrankungen und/oder chronischer Hypoxie

Gruppe 3 umfasst Lungenhochdruck infolge von Lungenerkrankungen oder Sauerstoffmangel im Körper (Hypoxie). Die häufigsten Erkrankungen im Zusammenhang mit der pulmonalen Hypertonie der Gruppe 3 sind:

Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
Interstitielle Lungenerkrankung
Schlafstörte Atmung, eine Gruppe von Krankheiten, die die Atmung im Schlaf beeinflussen, wie z.B. die obstruktive Schlafapnoe (OSA).
Chronische Höhenbelastung
Entwicklungsstörungen der Lunge
Alveoläre Hypoventilationsstörungen

Gruppe 4: Lungenhochdruck aufgrund von Blutgerinnseln in der Lunge

Gruppe 4 bezieht sich auf Lungenhochdruck, der durch Blutgerinnsel verursacht wird, die die Lungenarterien verstopfen. Dies kann auch als chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) bezeichnet werden.

Gerinnsel sind die Reaktion des Körpers auf Blutungen und Verletzungen, können aber das Herz und die Lunge schädigen, wenn sie ohne ersichtlichen Grund auftreten. Lungenembolie sind Blutgerinnsel, die in die Lunge gelangen, und Lungenthrombose sind Gerinnsel, die in der Lunge gebildet werden und die die Lungenarterien blockieren können.

Gruppe 5: Lungenhochdruck aufgrund von Blut und anderen Störungen

Gruppe 5 ist die letzte Kategorie und beinhaltet andere weniger häufige Ursachen, die in keine der anderen vier Gruppen passen. Diese sind weitestgehend in vier Kategorien unterteilt:

Bluterkrankungen, wie z.B. einige Arten von Anämie
Systemische Störungen wie Sarkoidose (eine Erkrankung, die zu Entzündungen verschiedener Organe wie Lunge und Lymphknoten führt) und Histiozytose (eine seltene Erkrankung, die zu Narbenbildung führt).
Stoffwechselstörungen, wie z.B. Glykogenspeicherkrankheiten und Schilddrüsenerkrankungen
Andere Erkrankungen, wie z.B. chronisches Nierenversagen oder Tumore, die die Lungenarterien verstopfen.



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