==Inzidenz von PAH liegt bei 5,8 neuen Fällen pro Million Menschen, Ergebnis einer Untersuchung.
Als genauester Wert für die weltweite Inzidenz der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) wurde in einer Übersichtsstudie ein Wert von ca. 5,8 neuen Fällen pro eine Million Einwohner ermittelt.
Dieser Inzidenzwert - die Rate des Auftretens neuer Fälle einer Krankheit - reichte von 1,5 bis 32 PAH-Patienten pro eine Million Einwohner, so die Ergebnisse.
Weitere zuverlässige epidemiologische Werte für PAH und chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) wurden in der Studie berichtet, was die Erkennung neuer Fälle verbessern könnte, so die Forscher.
Unter dem Titel "Epidemiologie der pulmonalen arteriellen Hypertonie und der chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie: Identifizierung der genauesten Schätzungen aus einer systematischen Literaturübersicht" wurde die Studie in der Zeitschrift Pulmonary Circulation veröffentlicht.
Sowohl für die Inzidenz als auch für die Prävalenz - die Gesamtzahl der Krankheitsfälle - von PAH und CTEPH gab es in den vergangenen Jahren große Schwankungsbreiten bei den Schätzungen. Trotz der Bemühungen, das Bewusstsein, die Diagnose und die klinische Behandlung dieser seltenen Erkrankungen zu verbessern, ist nicht klar, welche der aktuellen Schätzungen sich als am zuverlässigsten erweisen könnte.
Dies ist wichtig, denn genaue Schätzungen würden Ärzten und Wissenschaftlern helfen, die Wahrscheinlichkeit einer Unterdiagnose von PAH und CTEPH einzuschätzen und damit die Erkennung der Krankheit zu verbessern.
Forscher von Actelion Pharmaceuticals, das zu Janssen Pharmaceutical gehört, haben nun eine Übersicht über veröffentlichte Studien und Berichte zur Inzidenz und Prävalenz von PAH und CTEPH erstellt. Ihr Ziel war es, die genauesten Schätzungen zu ermitteln.
Insgesamt analysierte das Team 33 Studien, von denen die meisten auf europäischen Daten basieren und die zwischen Januar 2003 und August 2020 veröffentlicht wurden. Nur sehr wenige schlossen Kinder ein. Von den Studien befassten sich 15 mit PAH und sieben mit CTEPH, wobei 11 Studien beide Erkrankungen einschlossen.
Die Studien wurden in drei Kategorien eingeteilt: Register oder bevölkerungsbasierte Schätzungen, medizinische Aufzeichnungen, insbesondere krankenhausbasierte Schätzungen, oder administrative Antragsdaten. Darüber hinaus wurden die Register in systematische und nicht-systematische unterteilt, je nachdem, ob sie auf nationalen systematischen Registerdaten aus zentralisierten Gesundheitssystemen basierten oder nicht.
Das Durchschnittsalter der Patienten mit PAH lag zwischen 43 und 67 Jahren, das der Patienten mit CTEPH zwischen 58 und 73 Jahren.
Bei Erwachsenen mit PAH variierte die Inzidenz zwischen 1,5 und 32 Patienten pro Million (ppm) und die Prävalenz zwischen 12,4 und 268 ppm. Bei Erwachsenen mit CTEPH reichte die Spanne der Inzidenz von 0,9 bis 39 ppm und die Prävalenz von 14,5 bis 144 ppm.
Die Forscher glauben, dass diese Variation auf geografische Unterschiede in den PAH- und CTEPH-Populationen zurückzuführen sein könnte.
"Die geografische Variation der Krankheitsschätzungen könnte die Folge von Unterschieden in den Gesundheitssystemen und der Patientenverfolgung sein", schrieben sie.
Auch die klinischen Praktiken unterscheiden sich von Land zu Land, so die Forscher, was die gefundenen Zahlen ebenfalls beeinflusst haben könnte.
"Die Bestätigung der PH/PAH-Diagnose durch RHC [Rechtsherzkatheteruntersuchung] ist der Goldstandard" gemäß den aktuellen Richtlinien der European Society of Cardiology/European Respiratory Society (ESC/ERS), schreiben die Forscher.
"In Ländern, in denen RHC oder V/Q [ventilation-perfusion] Scanning entweder nicht verfügbar sind oder nicht systematisch eingesetzt werden, können die Schätzungen der Epidemiologie aufgrund von Fehldiagnosen weniger genau sein", schrieben sie.
Die Variabilität in den Schätzungen kann auch durch die Art der verwendeten Datenquelle erklärt werden. Laut dem Team können die Zahlen, die durch administrative Anspruchsdaten angegeben werden, überschätzt werden.
"Mehrere Autoren verwendeten große Anspruchs-/Verwaltungsdatenbanken, obwohl bei diesem Studientyp die Zahl der unbestätigten PAH- oder CTEPH-Diagnosen begrenzt ist", schrieben die Forscher.
Nur sieben Studien schlossen Kinder ein. Eine Analyse dieser Studien ergab, dass die Krankheitshäufigkeit bei Kindern mit PAH zwischen 2,4 und 16,7 ppm und die Prävalenz zwischen 3,7 und 397 ppm lag. In Bezug auf CTEPH schätzte die Mehrheit der Studien die Inzidenz und Prävalenz auf weniger als 1 ppm.
Laut dem Team werden PAH und CTEPH hauptsächlich bei älteren Patienten diagnostiziert, was den Mangel an epidemiologischen Studien mit Kindern erklären könnte.
"Pädiatrische PAH und CTEPH sind seltene Formen von seltenen Erkrankungen, und der relative Mangel an Forschung über pädiatrische Fälle von seltenen Erkrankungen ist noch nicht behoben", schrieben die Forscher.
Insgesamt gab es Unterschiede zwischen Daten aus zentralisierten Gesundheitssystemen und administrativen Angaben.
Studien, die auf Daten aus zentralisierten Systemen basierten, zeigten, dass die Inzidenz von PAH bei Erwachsenen bei etwa 5,8 ppm lag und die Prävalenz zwischen 47,6 und 54,7 variierte. In Bezug auf CTEPH berichteten dieselben Studien einen Bereich von 3,1 bis 6,0 ppm für die Inzidenz und 25,8 bis 38,4 ppm für die Prävalenz.
Nach Ansicht der Wissenschaftler waren diese Schätzungen am vertrauenswürdigsten und konnten in der Forschung besser verwendet werden, da sie von nationalen systematischen Registern geliefert wurden.
"Register haben den Vorteil, dass sie mit dem Ziel entworfen wurden, die wissenschaftliche Forschung für eine bestimmte Krankheit zu unterstützen, und als solche sollten nur Patienten mit einer bestätigten Diagnose aufgenommen werden", schrieben die Forscher.
"Diese Schätzungen könnten als Richtwert oder Schwellenwert verwendet werden, um zu beurteilen, ob in einem Land wahrscheinlich eine Unterdiagnose von PAH und CTEPH vorliegt. Dies würde helfen, Ziele für die Entdeckungsrate festzulegen und die Zuteilung von Forschungsgeldern und Gesundheitsressourcen durch Entscheidungsträger zu steuern", schloss das Team.==
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Als genauester Wert für die weltweite Inzidenz der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) wurde in einer Übersichtsstudie ein Wert von ca. 5,8 neuen Fällen pro eine Million Einwohner ermittelt.
Dieser Inzidenzwert - die Rate des Auftretens neuer Fälle einer Krankheit - reichte von 1,5 bis 32 PAH-Patienten pro eine Million Einwohner, so die Ergebnisse.
Weitere zuverlässige epidemiologische Werte für PAH und chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) wurden in der Studie berichtet, was die Erkennung neuer Fälle verbessern könnte, so die Forscher.
Unter dem Titel "Epidemiologie der pulmonalen arteriellen Hypertonie und der chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie: Identifizierung der genauesten Schätzungen aus einer systematischen Literaturübersicht" wurde die Studie in der Zeitschrift Pulmonary Circulation veröffentlicht.
Sowohl für die Inzidenz als auch für die Prävalenz - die Gesamtzahl der Krankheitsfälle - von PAH und CTEPH gab es in den vergangenen Jahren große Schwankungsbreiten bei den Schätzungen. Trotz der Bemühungen, das Bewusstsein, die Diagnose und die klinische Behandlung dieser seltenen Erkrankungen zu verbessern, ist nicht klar, welche der aktuellen Schätzungen sich als am zuverlässigsten erweisen könnte.
Dies ist wichtig, denn genaue Schätzungen würden Ärzten und Wissenschaftlern helfen, die Wahrscheinlichkeit einer Unterdiagnose von PAH und CTEPH einzuschätzen und damit die Erkennung der Krankheit zu verbessern.
Forscher von Actelion Pharmaceuticals, das zu Janssen Pharmaceutical gehört, haben nun eine Übersicht über veröffentlichte Studien und Berichte zur Inzidenz und Prävalenz von PAH und CTEPH erstellt. Ihr Ziel war es, die genauesten Schätzungen zu ermitteln.
Insgesamt analysierte das Team 33 Studien, von denen die meisten auf europäischen Daten basieren und die zwischen Januar 2003 und August 2020 veröffentlicht wurden. Nur sehr wenige schlossen Kinder ein. Von den Studien befassten sich 15 mit PAH und sieben mit CTEPH, wobei 11 Studien beide Erkrankungen einschlossen.
Die Studien wurden in drei Kategorien eingeteilt: Register oder bevölkerungsbasierte Schätzungen, medizinische Aufzeichnungen, insbesondere krankenhausbasierte Schätzungen, oder administrative Antragsdaten. Darüber hinaus wurden die Register in systematische und nicht-systematische unterteilt, je nachdem, ob sie auf nationalen systematischen Registerdaten aus zentralisierten Gesundheitssystemen basierten oder nicht.
Das Durchschnittsalter der Patienten mit PAH lag zwischen 43 und 67 Jahren, das der Patienten mit CTEPH zwischen 58 und 73 Jahren.
Bei Erwachsenen mit PAH variierte die Inzidenz zwischen 1,5 und 32 Patienten pro Million (ppm) und die Prävalenz zwischen 12,4 und 268 ppm. Bei Erwachsenen mit CTEPH reichte die Spanne der Inzidenz von 0,9 bis 39 ppm und die Prävalenz von 14,5 bis 144 ppm.
Die Forscher glauben, dass diese Variation auf geografische Unterschiede in den PAH- und CTEPH-Populationen zurückzuführen sein könnte.
"Die geografische Variation der Krankheitsschätzungen könnte die Folge von Unterschieden in den Gesundheitssystemen und der Patientenverfolgung sein", schrieben sie.
Auch die klinischen Praktiken unterscheiden sich von Land zu Land, so die Forscher, was die gefundenen Zahlen ebenfalls beeinflusst haben könnte.
"Die Bestätigung der PH/PAH-Diagnose durch RHC [Rechtsherzkatheteruntersuchung] ist der Goldstandard" gemäß den aktuellen Richtlinien der European Society of Cardiology/European Respiratory Society (ESC/ERS), schreiben die Forscher.
"In Ländern, in denen RHC oder V/Q [ventilation-perfusion] Scanning entweder nicht verfügbar sind oder nicht systematisch eingesetzt werden, können die Schätzungen der Epidemiologie aufgrund von Fehldiagnosen weniger genau sein", schrieben sie.
Die Variabilität in den Schätzungen kann auch durch die Art der verwendeten Datenquelle erklärt werden. Laut dem Team können die Zahlen, die durch administrative Anspruchsdaten angegeben werden, überschätzt werden.
"Mehrere Autoren verwendeten große Anspruchs-/Verwaltungsdatenbanken, obwohl bei diesem Studientyp die Zahl der unbestätigten PAH- oder CTEPH-Diagnosen begrenzt ist", schrieben die Forscher.
Nur sieben Studien schlossen Kinder ein. Eine Analyse dieser Studien ergab, dass die Krankheitshäufigkeit bei Kindern mit PAH zwischen 2,4 und 16,7 ppm und die Prävalenz zwischen 3,7 und 397 ppm lag. In Bezug auf CTEPH schätzte die Mehrheit der Studien die Inzidenz und Prävalenz auf weniger als 1 ppm.
Laut dem Team werden PAH und CTEPH hauptsächlich bei älteren Patienten diagnostiziert, was den Mangel an epidemiologischen Studien mit Kindern erklären könnte.
"Pädiatrische PAH und CTEPH sind seltene Formen von seltenen Erkrankungen, und der relative Mangel an Forschung über pädiatrische Fälle von seltenen Erkrankungen ist noch nicht behoben", schrieben die Forscher.
Insgesamt gab es Unterschiede zwischen Daten aus zentralisierten Gesundheitssystemen und administrativen Angaben.
Studien, die auf Daten aus zentralisierten Systemen basierten, zeigten, dass die Inzidenz von PAH bei Erwachsenen bei etwa 5,8 ppm lag und die Prävalenz zwischen 47,6 und 54,7 variierte. In Bezug auf CTEPH berichteten dieselben Studien einen Bereich von 3,1 bis 6,0 ppm für die Inzidenz und 25,8 bis 38,4 ppm für die Prävalenz.
Nach Ansicht der Wissenschaftler waren diese Schätzungen am vertrauenswürdigsten und konnten in der Forschung besser verwendet werden, da sie von nationalen systematischen Registern geliefert wurden.
"Register haben den Vorteil, dass sie mit dem Ziel entworfen wurden, die wissenschaftliche Forschung für eine bestimmte Krankheit zu unterstützen, und als solche sollten nur Patienten mit einer bestätigten Diagnose aufgenommen werden", schrieben die Forscher.
"Diese Schätzungen könnten als Richtwert oder Schwellenwert verwendet werden, um zu beurteilen, ob in einem Land wahrscheinlich eine Unterdiagnose von PAH und CTEPH vorliegt. Dies würde helfen, Ziele für die Entdeckungsrate festzulegen und die Zuteilung von Forschungsgeldern und Gesundheitsressourcen durch Entscheidungsträger zu steuern", schloss das Team.==
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